อาการของโรค Itsenko-Cushing, คุณสมบัติของการรักษา

Itsenko-Cushing syndrome มักปรากฏขึ้นพร้อมกับการรักษาด้วยฮอร์โมนที่ยืดเยื้อหรือบ่อยครั้งเนื่องจากการผลิตฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่เพิ่มขึ้นรวมถึงสาเหตุอื่น ๆ พยาธิสภาพนี้ค่อนข้างร้ายแรงดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องใส่ใจกับอาการเพื่อเริ่มการรักษาทันเวลา

คำอธิบายซินโดรม

กลุ่มอาการคุชชิงเกิดขึ้นเมื่อต่อมหมวกไตทำงานมากเกินไปเนื่องจากร่างกายมีคอร์ติซอลส่วนเกินมากเกินไป สิ่งนี้สามารถกำจัดได้โดยต่อมใต้สมองซึ่งผลิตฮอร์โมน adrenocorticotropic อย่างไรก็ตาม hypothalamus ส่งผลกระทบต่อต่อมใต้สมองซึ่งในทางกลับกันจะสร้าง liberins และ statins

เป็นผลให้เกิดการกระทำที่แปลกประหลาดขึ้น ในกรณีที่มีการละเมิดลิงค์ใด ๆ จะมีการหลั่งเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเพิ่มขึ้น

เป็นผลให้ Itsenko-Cushing ซินโดรมพัฒนา ปริมาณคอร์ติซอลที่มากเกินไปในร่างกายนำไปสู่การสลายและแยกสารประกอบโปรตีนเนื่องจากเนื้อเยื่อและโครงสร้างจำนวนมากเริ่มเปลี่ยนแปลง ประการแรกกระดูกผิวหนังกล้ามเนื้ออวัยวะได้รับผลกระทบ ยิ่งกระบวนการสลายตัวยิ่งเสื่อมโทรมมากขึ้นเท่าไหร่กระบวนการเสื่อมก็ยิ่งมากขึ้นเท่านั้น ยังรบกวนการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต

รูปแบบหลักของโรคนี้:

1. ACTH หรือฟอร์มที่ขึ้นต่อกัน มันรวมถึงอาการของการผลิตนอกมดลูกของ ACTH เมื่อระดับ TSH เพิ่มขึ้น เป็นผลให้แยกโซนของต่อมหมวกไตเติบโตซึ่งเป็นเหตุผลที่คอร์ติซอลและแอนโดรเจนผลิตในปริมาณมากเกินความต้องการของร่างกาย รูปแบบของโรคนี้คิดเป็นประมาณ 20% ของกรณี บางครั้งผู้ป่วยอาจขาดสัญญาณของ glucocorticosteroids สูง เงื่อนไขนี้เกิดจากการพัฒนาอย่างรวดเร็วของโรค โรคนี้เป็นลักษณะของคนที่เป็นมะเร็งปอดเซลล์เล็ก
2. กลุ่มอาการที่นอนอิสระ เนื้องอกปฐมภูมิในต่อมหมวกไตหรือการเติบโตเป็นก้อนกลมส่วนใหญ่มักนำไปสู่การเกิดขึ้นของสภาพนี้ ด้วยโรคนี้การผลิต ACTH โดยต่อมใต้สมองจะถูกระงับ ใน 70% ของกรณีแบบฟอร์มนี้จะปรากฏขึ้นเนื่องจากการปรากฏตัวของเนื้องอกต่อมหมวกไตอ่อนโยน นอกจากนี้รูปแบบของพยาธิวิทยานี้ส่งผลกระทบต่อผู้หญิงเกือบ 10 ครั้งบ่อยกว่าผู้ชาย

อะไรคือสาเหตุของการพัฒนา

ตารางนี้จะบอกคุณเพิ่มเติมเกี่ยวกับสาเหตุผู้ที่มีความเสี่ยง:

อาการของกลุ่มอาการ Itsenko-Cushing

อาการทางคลินิกของโรคนี้มีความเฉพาะเจาะจงและหลากหลาย ด้วยพยาธิสภาพนี้ความผิดปกติของระบบประสาทระบบหัวใจและหลอดเลือดและระบบสืบพันธุ์จะพัฒนา

สัญญาณแรกของการเจ็บป่วยคือโรคอ้วนผิดปกติซึ่งมีลักษณะเฉพาะด้วยการสะสมไขมันที่ไม่สม่ำเสมอทั่วร่างกาย อย่างไรก็ตามเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังส่วนใหญ่มักจะเด่นชัดที่สุดในลำคอหน้าอกหน้าท้องและใบหน้า ใบหน้ากลายเป็นเหมือนดวงจันทร์ได้สีฮิวจ์สีบลัชออนที่ผิดธรรมชาติ

ร่างของผู้ป่วยที่มีอาการที่นอนไม่ปกติ มีแถบหรือรอยแตกลายของสีแดงเข้ม - น้ำเงิน ปัญหานี้เกิดจากการทำให้ผิวหนังบางมากเกินไป

อาการทางผิวหนังของโรคนี้รวมถึง:

• สิว
• สิว
• ช้ำ;
• สมานแผลช้า

เมื่อเวลาผ่านไปผิวจะได้รับสีหินอ่อนที่มีลวดลายของหลอดเลือดที่เด่นชัด บนข้อศอก, คอ, หน้าท้อง, ผิวหนังสามารถเปลี่ยนสีได้ซึ่งเกิดจากการสะสมเมลานินมากเกินไป

ด้วยพยาธิสภาพนี้มีรอยโรคของระบบกล้ามเนื้อซึ่งแสดงออกในด้านความดันโลหิตต่ำหรือกล้ามเนื้อมากเกินไป นี่คือสาเหตุที่กระบวนการทางโภชนาการในกล้ามเนื้อ

ความผิดปกติทางเพศสัมพันธ์กับพยาธิสภาพนี้เช่นกัน มันแสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็นการละเมิดรอบประจำเดือนในผู้หญิงลดลงในความต้องการทางเพศในผู้ชาย

อาการอีกอย่างหนึ่งคือโรคกระดูกพรุนนั่นคือความหนาแน่นของกระดูกลดลง

มันเกิดขึ้นในความผิดปกติของการเผาผลาญอย่างรุนแรงในกระดูกเมื่อ catabolism เหนือกว่ากระบวนการสร้างกระดูก ด้วยความพ่ายแพ้ของระบบประสาทในผู้ป่วยอาจพบความผิดปกติต่างๆ: ยับยั้ง, ไม่แยแส, ภาวะซึมเศร้า อาจมีอาการนอนไม่หลับและโรคจิต ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางจะปรากฏในความก้าวร้าวความโกรธความวิตกกังวล

อาการทั่วไป ได้แก่ :

• อ่อนแอ;
• อาการปวดหัว;
• ความเมื่อยล้า;
• ความกระหาย
• ปัสสาวะบ่อย

กลุ่มอาการคุชชิงอาจไม่รุนแรงปานกลางหรือรุนแรง หลักสูตรที่ก้าวหน้าของโรคมีลักษณะโดยการเพิ่มขึ้นของอาการการพัฒนาของอาการที่เกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปภายใน 10 ปี

ในเด็กอาการจะวินิจฉัยน้อยมาก แต่สัญญาณแรกของโรคคือโรคอ้วนและวัยแรกรุ่นอาจล่าช้า เด็กชายอาจมี hypoplasia ของอวัยวะสืบพันธุ์หญิงมีความผิดปกติของรังไข่ไม่มีประจำเดือน

สัญญาณของความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง, กระดูก, ผิวหนังมีความคล้ายคลึงกับในผู้ใหญ่ แต่การตั้งครรภ์ในผู้หญิงซึ่งเป็นโรคของคุชชิงมักไม่ค่อยเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติทางเพศ การพยากรณ์โรคของการตั้งครรภ์ที่ไม่พึงประสงค์: การคลอดก่อนกำหนด, การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองในช่วงแรกอาจเกิดขึ้นได้

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาทันเวลากลุ่มอาการของโรคนี้สามารถนำไปสู่การพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง:

• แบคทีเรีย;
• หัวใจล้มเหลว
• ละเมิดการไหลเวียนในสมอง;
• โรคกระดูกพรุน;
• การอักเสบของแบคทีเรียหรือเชื้อราของผิวหนัง;
• โรคเบาหวาน
• urolithiasis

มาตรการวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับการร้องเรียนของผู้ป่วยผลการตรวจคัดกรอง ผู้เชี่ยวชาญเริ่มต้นด้วยการตรวจทั่วไปให้ความสนใจกับระดับและลักษณะของไขมันในร่างกายสภาพของผิวหน้าตรวจสอบผลลัพธ์ของการวิเคราะห์:

1. ในปัสสาวะของผู้ป่วยกำหนดระดับของคอร์ติซอ หากเกินเกณฑ์ปกติ 3-4 ครั้งการวินิจฉัยจะได้รับการยืนยัน
2. ทดสอบกับ dexamethasone ในคนที่มีสุขภาพยานี้ลดระดับคอร์ติซอลในผู้ป่วยที่ไม่เกิดขึ้น
3. Hemogram
4. การวิเคราะห์ทางชีวเคมีของเลือด ในกลุ่มอาการคุชชิงน้ำตาลในเลือดสูง, ไขมันในเลือดสูงเป็นที่สังเกต
5. ในการทดสอบเครื่องหมายของโรคกระดูกพรุนสามารถตรวจพบระดับ osteocalcin ต่ำ - นี่คือเครื่องหมายของการสร้างกระดูก
6. การวิเคราะห์ TSH ด้วยพยาธิสภาพนี้ระดับไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมนลดลง
7. การศึกษาทางด้าน Tomography ของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไตเพื่อตรวจสอบการกำเนิด, ขนาด, สถานที่
8. การตรวจ X-ray ของโครงกระดูกควรกำหนดสัญญาณของโรคกระดูกพรุนหรือการปรากฏตัวของกระดูกหัก
9. วิธีการวินิจฉัยเพิ่มเติม - อัลตร้าซาวด์อวัยวะภายใน

การรักษาเป็นอย่างไร?

เพื่อกำจัดโรคนี้ก่อนอื่นคุณต้องระบุสาเหตุแล้วปรับระดับคอร์ติซอลในเลือดให้เป็นปกติ หากเป็นโรคที่เกิดจากการรักษาด้วย glucocorticoids พวกเขาควรจะค่อยๆยกเลิกหรือแทนที่ด้วยยาอื่น ๆ

การรักษาด้วยยา

ผู้ป่วยที่เป็นโรค Cushing จะถูกยับยั้งการสังเคราะห์ต่อมหมวกไตของ glucocorticoids เช่น Ketoconazole

นอกจากนี้ยังมีการรักษาตามอาการด้วย:

• ยาขับปัสสาวะเช่น furosemide;
• ยาลดความดันโลหิต - Capoten หรือ Bisoprolol
• ตัวแทนฤทธิ์ลดน้ำตาล - Diabeton, Siofor;
• glycosides หัวใจ - Strofantin;
• immunomodulators - ภูมิคุ้มกัน;
• ยาระงับประสาท - Corvalol และ Valocordin;
• คอมเพล็กซ์วิตามิน

การผ่าตัดรักษา

การผ่าตัดสำหรับกลุ่มอาการของโรคนี้คือการดำเนินการประเภทต่อไปนี้:

1. Adrenalectomy นี่คือการกำจัดของต่อมหมวกไตที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีของเนื้องอกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยนั้นจะทำการตัดบางส่วนและตัดต่อมหมวกไตในกรณีนี้จะทำการลบเฉพาะเนื้องอกและอวัยวะจะถูกเก็บไว้ ในอนาคตวัสดุชีวภาพจะถูกส่งไปตรวจเนื้อเยื่อเพื่อรับข้อมูลเกี่ยวกับชนิดของเนื้องอก หลังจากทำการผ่าตัดเช่นนี้ผู้ป่วยจะต้องใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์ตลอดชีวิต
2. adenomectomy เลือก นี่เป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการกำจัดปัญหา Neoplasms ของต่อมใต้สมองเอา neurosurgeons ผ่านโพรงจมูก ผู้ป่วยจะได้รับการฟื้นฟูอย่างรวดเร็วและกลับไปใช้ชีวิตตามปกติ หากเนื้องอกอยู่ในตับอ่อนหรืออวัยวะอื่น ๆ จะถูกลบออกด้วยการแทรกแซงการบุกรุกน้อยที่สุด
3. การทำลายต่อมหมวกไตเป็นการรักษาอีกวิธีหนึ่งที่ช่วยกำจัดภาวะ hyperplasia โดยการฉีดสาร sclerosing ผ่านผิวหนัง

การคาดการณ์

กลุ่มอาการคุชชิงเป็นโรคร้ายแรงที่ไม่หายไปในอีกไม่กี่วัน และในสองในสิบกรณี (หากไม่มีการรักษาอย่างทันเวลา) ความน่าจะเป็นของการเสียชีวิตคือ 40% มันเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงกลับไม่ได้ในร่างกาย

อย่างไรก็ตามมีคำแนะนำหลายประการที่แพทย์ให้:

1. มีความจำเป็นต้องค่อยๆเพิ่มการออกแรงทางกายภาพกลับสู่จังหวะปกติของชีวิตโดยใช้การออกกำลังกายเบา ๆ โดยไม่ต้องทำงานหนักเกินไป
2. มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องปฏิบัติตามอาหารที่เหมาะสมและสมดุล
3. อย่าลืมฝึกยิมนาสติกทางจิตเช่นการออกกำลังกายแบบลอจิกงานและการรีบาวด์
4. การทำให้เป็นปกติของสภาวะอารมณ์ทางจิตจะช่วยให้สามารถรับมือกับโรคได้เร็วขึ้น
5. มีความจำเป็นต้องสังเกตโหมดการทำงานและการพักผ่อนที่เหมาะสม

หากมีเนื้องอกมะเร็งกับโรคนี้การพยากรณ์โรคอาจไม่ดีอย่างสิ้นเชิง เฉพาะใน 20% ของกรณีหลังจากการดำเนินการเป็นไปได้ผลบวก แต่ถ้าเนื้องอกมีต้นกำเนิดที่ไม่เป็นอันตรายจากนั้นหลังจากการผ่าตัดออกการเปลี่ยนแปลงในเชิงบวกจะสังเกตได้ใน 100% ของกรณี

ดูวิดีโอ: The Endocrine System (อาจ 2024).